L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) regroupe plusieurs entités ayant en commun la présence d’arthrites, un début avant l’âge de 16ans, une durée évolutive de plus de 6 semaines et l’absence de cause identifiée. La classification de l’International League of Associations for Rheumatology (ILAR) qui repose sur des critères cliniques et biologiques, définit de façon précise chacune des AJI : systémique, oligo-articulaire, polyarticulaire avec et sans facteur rhumatoïde, arthrite avec enthèsite et arthrite psoriasique. Cette classification est cependant l’objet de discussions concernant les formes systémiques qui devraient être séparées des AJI compte tenu de leur pathogénie auto-inflammatoires, les formes avec facteurs antinucléaires (polyarticulaires ou oligo-articulaires) qui pourraient constituer un groupe homogène et les antécédents de psoriasis qui sont à l’origine de difficultés de classification. Une meilleure connaissance des mécanismes pathogéniques devrait permettre d’améliorer la classification initiale, réduisant le groupe des arthrites inclassées, et constituant des groupes de patients plus homogènes.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a group of diseases defined by the presence of arthritis of more than 6weeks duration in patients aged less than 16years and with unknown etiology. The international classification based on clinical and biological criteria define each type of JIA: systemic, oligoarticular, polyarticular with and without rheumatoid factor, enthesitis-related arthritis, and psoriatic arthritis. However, some discussions persist concerning systemic-onset juvenile idiopathic arthritis, whose clinical symptoms and pathogenic mechanisms are quite similar to those observed in autoinflammatory diseases, arthritis with antinuclear factors (poly- and oligoarticular) that could be considered as a homogenous group, and a family history of psoriasis that frequently led to unclassified arthritis. Better knowledge of the pathogenic mechanisms should improve the initial clinical classification with more homogeneous groups of patients and reduce the number of unclassified cases of arthritis.